КП № 80.2 ЛЕЧЕНИЕ НА ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ХИПОФИЗАТА И НАДБЪБРЕКА ПРИ ЛИЦА ПОД 18 ГОДИНИ

Минимален болничен престой - 3 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

Злокачествено новообразувание на надбъбречната жлеза

С74.0 Кора (кортекс) на надбъбречната жлеза

С74.1 Медула на надбъбречната жлеза

С74.9 Надбъбречна жлеза, неуточнена част

Злокачествено новообразувание на други ендокринни жлези и сродни сруктури

Не включва: надбъбречна жлеза (С74.—)

ендокринна част на панкреаса (С25.4)

яйчник (С56)

тестис (С62.—)

тимус (С37)

щитовидна жлеза (С73)

С75.1 Хипофиза

С75.2 Краниофарингеален канал

С75.3 Епифизна (пинеална) жлеза

С75.4 Каротидни телца

С75.5 Аортно телце и други параганглии

С75.8 Лезия на повече от една ендокринна жлеза, неуточнена

Забележка: Ако локализациите на множествените лезии са известни, те трябва да бъдат кодирани поотделно.

Доброкачествено новообразувание на други и неуточнени ендокринни жлези

Не включва: ендокринна част на панкреаса (D13.7)

яйчник (D27)

тестис (D29.2)

тимус (D15.0)

D35.0 Надбъбречна жлеза

D35.2 Хипофиза

D35.3 Краниофарингеален канал

D35.4 Епифизна (пинеална) жлеза

D35.5 Каротидно телце

D35.6 Аортно телце и други параганглии

D35.7 Други уточнени ендокринни жлези

D35.8 Лезия на повече от една ендокринна жлеза

Новообразувание с неопределен или неизвестен характер на ендокринните жлези

Не включва: ендокринна част на панкреаса (D37.7)

яйчник (D39.1)

тестис (D40.1)

тимус (D38.4)

D44.1 Надбъбречна жлеза

D44.3 Хипофиза

D44.4 Краниофарингеален канал

D44.5 Епифизна (пинеална) жлеза

D44.6 Каротидно телце

D44.7 Аортно телце и други параганглии

D44.8 Лезия на повече от една ендокринна жлеза

Множествена ендокринна аденоматоза

Хиперфункция на хипофизата

Не включва: синдром на Cushing (E24.—)

синдром на Nelson (E24.1)

хиперсекреция на:

• ACTH, несвързана със синдром на Cushing (E27.0)

• хипофизарен ACTH (E24.0)

• тироид-стимулиращ хормон TSH (E05.8)

E22.0 Акромегалия и хипофизарен гигантизъм

Артропатия, свързана с акромегалия† (M14.5*)

Хиперсекреция на растежен хормон

Гигантизъм

Не включва: конституционален:

• висок ръст (E34.4)

хиперсекреция на рилизинг-хормон на растежния хормон (GHRH) (E16.8)

E22.1 Хиперпролактинемия

E22.2 Синдром на неадекватна секреция на антидиуретичен хормон

E22.8 Други хиперфункции на хипофизата

Преждевременен пубертет с централен произход

Хипофункция и други разстройства на хипофизата

Включва: изброените състояния, предизвикани от заболявания на хипофизата и хипоталамуса

E23.0 Хипопитуитаризъм

Фертилен евнухоиден синдром

Хипогонадотропен хипогонадизъм

Идиопатичен дефицит на растежния хормон

Изолиран дефицит от:

• гонадотропен хормон

• растежен хормон

• други хормони на хипофизата

Синдром на Kallmann

Нанизъм на Lorain-Levi

Некроза на хипофизната жлеза (след раждане)

Панхипопитуитаризъм

Хипофизарни:

• кахексия

• недостатъчност БДУ

• нанизъм

Синдром на Sheehan

Болест на Simmonds

E23.1 Медикаментозен хипопитуитаризъм

E23.2 Безвкусен диабет

Не включва: нефрогенен безвкусен диабет (N25.1)

E23.3 Хипоталамична дисфункция, некласифицирана другаде

Не включва: синдром на Prader-Willi (Q87.1)

синдром на Russell-Silver (Q87.1)

E23.6 Други болести на хипофизата

Абсцес на хипофизата

Адипозогенитална дистрофия

Синдром на Cushing

E24.0 Синдром на Cushing с хипофизарен произход

Хиперсекреция на хипофизарен ACTH

Хиперадренокортицизъм с хипофизарен произход

E24.1 Синдром на Nelson

E24.2 Медикаментозно предизвикан синдром на Cushing

E24.3 Ектопичен ACTH синдром

E24.8 Други състояния с Cushing синдром

Адреногенитални разстройства

Включва: адреногенитални синдроми, вирилизация или феминизация, придобити или обусловени от хиперплазия на надбъбреците, която възниква вследствие на вродени ензимни дефекти в синтеза на хормоните

женски:

• адренален псевдохермафродитизъм

• хетеросексуален преждевременен псевдопубертет

мъжки:

• изосексуален преждевременен псевдопубертет

• преждевременна макрогенитосомия

• преждевременно полово узряване с хиперплазия на надбъбреците

вирилизация (при жени)

E25.0 Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит

Вродена надбъбречна хиперплазия

Дефицит на 21-хидроксилаза

Вродена надбъбречна хиперплазия със загуба на соли

E25.8 Други адреногенитални разстройства

Идиопатично адреногенитално разстройство

E25.9 Адреногенитално разстройство, неуточнено

Адреногенитален синдром БДУ

Хипералдостеронизъм

E26.0 Първичен хипералдостеронизъм

Синдром на Conn

Първичен алдостеронизъм, дължащ се на надбъбречна хиперплазия (двустранна)

E26.1 Вторичен хипералдостеронизъм

E26.8 Други форми на хипералдостеронизъм

Синдром на Bartter

Други разстройства на надбъбречните жлези

E27.0 Други видове хиперсекреция на кората на надбъбреците

Хиперсекреция на ACTH, несвързана с болестта на Cushing

Преждевременно аденархе

Не включва: синдром на Cushing (E24.—)

E27.1 Първична недостатъчност на кората на надбъбреците

Болест на Addison

Автоимунен адреналит

Не включва: амилоидоза (E85.—)

болест на Addison при туберкулоза (A18.7)

синдром на Waterhouse-Friderichsen (A39.1)

E27.2 Адисонова криза

Адренална криза

Адренокортикална криза

E27.3 Медикаментозно обусловена адренокортикална недостатъчност

E27.4 Други видове и неуточнена адренокортикална недостатъчност

Адренални:

• кръвоизлив

• инфаркт

Недостатъчност на надбъбречната кора БДУ

Хипоалдостеронизъм

Не включва: адренолевкодистрофия [Addison-Schilder] (E71.3)

Синдром на Waterhouse-Friderichsen (А39.1)

E27.5 Адреномедуларна хиперфункция

Адреномедуларна хиперплазия

Катехоламинова хиперсекреция

E27.8 Други уточнени нарушения на надбъбреците

Нарушение на кортизол-свързващия глобулин

Дисфункция на яйчниците

Не включва: изолиран гонадотропен дефицит (E23.0)

недостатъчност на яйчниците след медицински процедури (E89.4)

E28.0 Хиперестрогения

E28.1 Хиперандрогения.Хиперсекреция на овариални андрогени

E28.2 Синдром на поликистоза на яйчниците

Склерокистозен овариален синдром

Синдром на Stein-Leventhal

Е28.3 Първична яйчникова недостатъчност

E28.8 Овариални дисфункции

Овариална хиперфункция БДУ

Дисфункция на тестисите

Не включва: синдром на андрогенна резистентност (E34.5)

азооспермия или олигоспермия БДУ (N46)

изолиран гонадотропен дефицит (E23.0)

синдром на Klinefelter (Q98.0—Q98.2,Q98.4)

хипофункция на тестисите след медицински процедури (E89.5)

тестикуларна феминизация (синдром) (E34.5)

E29.0 Тестикуларна хиперфункция

Хиперсекреция на тестикуларни хормони

E29.1 Тестикуларна хипофункция

Дефект в биосинтезата на тестикуларния андроген БДУ

5-α-редуктазен дефицит (с мъжки псевдохермафродитизъм)

Тестикуларен хипогонадизъм БДУ

Нарушения в пубертета, некласифицирани другаде

E30.0 Закъснял пубертет

Конституционално закъсняване на пубертета

Закъсняване на половото развитие

E30.1 Преждевременен пубертет

Не включва: синдром на Albright (-McCune)(-Sternberg) (Q78.1)

централно обусловен преждевременен пубертет (E22.8)

вродена надбъбречна хиперплазия (E25.0)

женски хетеросексуален преждевременен псевдопубертет (E25.—)

мъжки изосексуален преждевременен псевдопубертет

E30.8 Други нарушения на пубертета

Преждевременно телархе

Полигландуларна дисфункция

Не включва: атаксия-телеангиектазия [Louis-Bar] (G11.3)

миотонична дистрофия [Steinert] (G71.1)

псевдохипопаратиреоидизъм (E20.1)

E31.0 Автоимунна полигландуларна недостатъчност

Синдром на Schmidt

E31.1 Полигландуларна хиперфункция

Не включва: множествена ендокринна аденоматоза (D44.8)

E31.8 Другa полигландуларнa дисфункция

Други ендокринни разстройства

Не включва: псевдохипопаратиреоидизъм (E20.1)

E34.0 Карциноиден синдром

Забележка: При необходимост от идентифициране на функционална активност, свързана с карциноиден тумор, може да се използва допълнителен код.

E34.1 Други състояния на хиперсекреция на чревни хормони

E34.2 Ектопична хормонална секреция, некласифицирана другаде

E34.3 Нанизъм, некласифициран другаде

Нанизъм:

• БДУ

• конституционален

• тип Laron

• психосоциален

Не включва: прогерия (E34.8)

синдром на Russsell-Silver (Q87.1)

къси крайници с имунодефицит (D82.2)

нанизъм:

• ахондропластичен (Q77.4)

• хипохондропластичен (Q77.4)

• при специфични дисморфични синдроми — код на синдрома (виж Азбучния указател)

• алиментарен (E45)

• хипофизен (E23.0)

• ренален (N25.0)

Е34.4 Конституционално висок ръст

Конституционален гигантизъм

E34.5 Синдром на андрогенна резистентност

Мъжки псевдохермафродитизъм с андрогенна резистентност

Разстройство на периферния хормонален рецептор

Синдром на Reifenstein

Тестикуларна феминизация (синдром)

E34.8 Други уточнени ендокринни разстройства

Дисфункция на пинеалната жлеза

Прогерия

Ендокринни и метаболитни разстройства, възникнали след медицински процедури, некласифицирани другаде

E89.3 Следпроцедурен хипопитуитаризъм

Хипопитуитаризъм след облъчване

Нарушения, които са резултат от увредена функция на бъбречните тубули

Не включва: метаболитни нарушения, класифицирани в Е70—Е90

N25.1 Бъбречен инсипиден диабет

N62 Хипертрофия на млечната жлеза

Гинекомастия

Хипертрофия на млечната жлеза:

• БДУ

• масивна пубертетна

Други уточнени синдроми на вродени аномалии, засягащи няколко системи

Q87.1 Синдром на Noonan

Синдром на Turner

Q96.0 Кариотип 45,Х

Q96.1 Кариотип 46,Х iso (Xq)

Q96.2 Кариотип 46,Х със структурно абнормална полова хромозома, различна от iso (Xq)

Q96.3 Мозаицизъм, 45,Х/46, ХХ или ХУ

Q96.4 Мозаицизъм, 45,Х/друга клетъчна линия (линии) с абнормална полова хромозома

Q96.8 Други варианти на синдрома на Turner

Други хромозомни аберации, некласифицирани другаде

Q99.1 46,ХХ с истински хермафродитизъм

46,ХХ с ивицести гонади

46,ХУ с ивицести гонади

Чиста гонадна дисгенезия

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

МЕКОТЪКАННО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИЦЕ, ГЛАВА И ШИЯ

Изключва:

ангиография - 88.40-88.68

**87.03 КАТ НА ГЛАВА

КАТ - скениране на глава

Компютърна томография на мозък

Компютърна томография на глава БДУ

Не включва: компютърна томография:

• при спирална ангиография (57350 [1966])

при сканиране на:

• гръден кош (57001, 57007 [1957])

• и корем (57001-01, 57007-01 [1957])

• лицева кост и околоносен синус (56030-00, 56036-00 [1956])

• средно ухо и темпорална кост (56016-02, 56016-03, 56016-06, 56016-07 [1955])

• орбита (56013-02, 56013-03 [1954])

• питуитарна ямка (56010-02, 56010-03 [1953])

56001-00 Компютърна томография на мозък

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИЦЕ, ГЛАВА И ШИЯ

Изключва:

ангиография - 88.40-88.68

**87.17 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЧЕРЕП

латерална проекция на череп

сагитална проекция на череп

тангенциална проекция на череп

Рентгенография на глава или шия

Не включва: на шиен гръбнак (58100-00 [1968])

57901-00 Рентгенография на череп

Включва: калвариум

Не включва: цефалометрия (57902-00, 57930-00, 57933-00 [1967])

такава на:

• мастоидна кост (57906-00 [1967])

• околоносен синус (57903-00 [1967])

• петрозна темпорална кост (57909-00 [1967])

МЕКОТЪКАННО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КОРЕМ

Изключва:

ангиография - 88.40-88.68

**88.01 КАТ НА КОРЕМ

КАТ скениране на корем

Компютърна томография на корем

Включва: регион от диафрагмата до криста илиака

Не включва: компютърна томография при спирална ангиография (57350 [1966])

при сканиране на:

• гръден кош (56301-01, 56307-01 [1957])

• и

• мозък (57001-01, 57007-01 [1957])

• таз (56801-00, 56807-00 [1961])

• таз (56501-00, 56507-00 [1963])

56401-00 Компютърна томография на корем

СКЕЛЕТНО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРАЙНИЦИ И ТАЗ

Изключва:

контрастна рентгенография на става - 88.32

**88.23 СКЕЛЕТНО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КИТКА И ДЛАН

Рентгенография на горен крайник

57512-03 Рентгенография на длан, пръсти и китка

**88.27 СКЕЛЕТНО ИЗСЛЕДВАНЕ НА БЕДРО, КОЛЯНО И ПОДБЕДРИЦА

Радиография на долен крайник

57518-00 Рентгенография на фемур

Радиография на бедро

Не включва: такава при вътрешна фиксация на феморална фрактура (57721-00 [1981])

57518-01 Рентгенография на коляно

Не включва: изследване костна възраст на коляно и китка (58300-00 [1984])

57518-02 Рентгенография на подбедрица

ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)

Изключва:

терапевтичен ултразвук- 00.01 -00.09

**88.71 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА ГЛАВА И ШИЯ

Изключва:

око - 95.13

Ултразвук на глава или шия

55028-00 Ултразвук на глава

Ехоенцефалография

Не включва: фетална цефалометрия (55700-01 [1943])

такава за орбитално съдържание (55030-00 [1940])

55032-00 Ултразвук на шия

Не включва: дуплекс скан на каротидни съдове (виж блокове [1944] и [1946])

**88.76 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА КОРЕМ И РЕТРОПЕРИТОНЕУМ

Ултразвук на корем или таз

55036-00 Ултразвук на корем

Включва: сканиране на уринарен тракт

Не включва: коремна стена (55812-00 [1950])

при състояния, свързани с бременност (55700 [1943], 55729-01 [1945])

ДРУГО ДИАГНОСТИЧНО ОБРАЗНО ИЗОБРАЖЕНИЕ

**88.91 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ

Магнитно резонансен образ

90901-00 Ядрено магнитен резонансен образ на мозък

Не включва: функционално магнитно резонансно изследване на мозък (90901-09 [2015])

**88.97 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА ДРУГИ И НЕОПРЕДЕЛЕНИ МЕСТА

Корем

90901-08 Ядрено магнитен резонанс на друго място

Включва: кръвоснабдяване на костен мозък

**89.29 ИЗСЛЕДВАНЕ НА УРИНА

Включва някои от следните изследвания:

Бъбречен клирънс;

Химично изследване на урина - 24 ч. диуреза за креатинин, калий, калций, фосфор, белтък, кортизол, уринен осмоларитет;

Функционални проби (празна проба,с жадуване, с NaCl, с Адиуретин СД)

**89.50 СЪРДЕЧНО МОНИТОРИРАНЕ

Мониториране на сърдечна честота и АН (тип Холтер)

Амбулаторна непрекъсната електрокардиография [ЕКГ ]

Включва: интерпретация и доклад за записите

анализ, базиран на микропроцесор

Не включва: такава с < 12 часа - пропусни кода

11708-00 Амбулаторен непрекъснат електрокардиографски запис

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ ЕНДОКРИННА ЖЛЕЗА, НЕКЛАСИФИЦИРАНО ДРУГАДЕ

**90.19 ДРУГО МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ ЕНДОКРИННА ЖЛЕЗА, НЕКЛАСИФИЦИРАНО ДРУГАДЕ

Цитологично изследване

Други диагностични тестове, измервания или изследвани

ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ

**90.59 - ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ.

Включва някои от следните изследвания:

Хематологични - ПКК;

Електролити - Na, Cl, K,Ca и P;

Плазмен осмолалитет;

АКР;

Туморни маркери

Някои от от следните хормонални изследвания: хипофизни, щитовидни хормони, паращитовиден хормон, серумен и уринен кортизол (прекурсори и метаболити), катехоламини, ренин, алдостерон, полови хормони, калцитонин, паратхормон, остеокалцин, пирилинкс Д.

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

РЕСПИРАТОРНА ТЕРАПИЯ

Изключва:

поставяне на въздуховод - 96.01-96.05

друга продължителна механична вентилация - 96.70-96.72

*93.94 РЕСПИРАТОРНА МЕДИКАЦИЯ ПРИЛОЖЕНА ЧРЕЗ АЕРОЗОЛНО УСТРОЙСТВО

аерозолна терапия

АДХ интраназално

Други терапевтични интервенции на дихателна система

92043-00 Респираторен медикамент, прилаган чрез небулайзер

Овлажняваща терапия

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

*99.18 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЕЛЕКТРОЛИТИ

96199-08 Интравенозно приложение на фармакологичен агент, електролит

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД

*96199-03 Интравенозно приложение на фармакологичен агент, стероид

Кортикостероиди

*96197-03 Мускулно приложение на фармакологичен агент, стероид

Кортикостероиди

99.24 ИНЖЕКЦИЯ НА ХОРМОН

96199-09 Интравенозно приложение на фармакологичен агент, друг и неспецифичен фармакологичен агент

96197-09 Мускулно приложение на фармакологичен агент, друг и неспецифичен фармакологичен агент

96200-09 Подкожно приложение на фармакологичен агент, друг и неспецифичен фармакологичен агент

*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

96199-09 Интравенозно приложение на фармакологичен агент, друг и неспецифичен фармакологичен агент

96197-09 Мускулно приложение на фармакологичен агент, друг и неспецифичен фармакологичен агент

96200-09 Подкожно приложение на фармакологичен агент, друг и неспецифичен фармакологичен агент

Изискване: При кодове №№ С75.(0-8), D35.(0-8), D44.(0-8), Е22.0, Е24.0, Е26.0, Е27.5, Е34.0 и Е34.2 клиничната пътека се счита за завършена, ако са проведени три основни диагностични процедури - образно изследване, **90.59 и **89.29(92204-00), и една терапевтична процедура, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ.

Задължително насочване към хирургична клиника за радикално оперативно лечение или към клиника/отделение по лъчелечение.

В останалите случаи клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени две основни диагностични и една основна терапевтична процедура, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ.

За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:

Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.

Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.

Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:

• трите имена и възрастта на пациента;

• датата на изследването;

• вида на изследването;

• получените резултати от изследването и неговото тълкуване;

• подпис на лекаря, извършил изследването.

Фишът се прикрепва към ИЗ.

В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.

Проведените процедури задължително се отразяват в “История на заболяването” (ИЗ).

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА

Клиничната пътека включва дейности и услуги от обхвата на медицинската специалност "Детска ендокринология", осъществявана на трето ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт "Педиатрия".

Изискванията за наличие на задължителни звена, апаратура са в съответствие с медицински стандарт „Ендокринология и болести на обмянатa” и трето ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт "Педиатрия".

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура

1. Клиника/отделение по детска ендокринология

2. Клинична лаборатория II или III ниво, вкл. извършване на хормонални изследвания

3. Структура по образна диагностика - рентгенов апарат за скопия и графия.

4. Ехографски апарат с възможност за изследване на щитовидната жлеза

В случаите, когато лечебното заведение за болнична помощ не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, определено с настоящия стандарт, по договор със самостоятелна медико - диагностична лаборатория или с клинична лаборатория - структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по ендокринология и болести на обмяната.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура

1. Лаборатория по имунология

2. КТ/МРТ

3. Лаборатория/отделение по клинична патология

4. Микробиологична лаборатория на територията на областта

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.

• един лекар със специалност детска ендокринология и болести на обмяната, и да притежава квалификация по ехография на щитовидна жлеза

• лекар със специалност клинична лаборатория.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ

Дейностите и услугите в обхвата на тази клинична пътека се осъществяват незабавно или се планират за изпълнение в зависимост от развитието, тежестта и остротата на съответното заболяване и определения диагностично-лечебен план.

1.ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.

1.1 СПЕШНА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА:

• Адисонова криза;

• ВНХ сол-губеща форма - криза;

1.2 Диагностика и лечение, в т. ч. субституираща терапия при:

• състояния след оперативна намеса в областта на хипофизата (краниофарингеом, аденом на хипофизата или други туморни формации) - за субституираща терапия;

• липса на хипофизарни структури, водеща до тежко нарушение на хормоналния баланс в организма и състояния, застрашаващи живота на пациента - за субституираща терапия;

• пациенти с високи стойности на АН и съмнение за феохромоцитом или syndrome Cushing и първичен алдостеронизъм и други форми на минерало-кортикоидна хипертония.

• установена необходимост от непрекъснато болнично наблюдение и лечение в хода на амбулаторна процедура;

• необходимост от уточняване и/или корекция на провежданото амбулаторно лечение на хронични заболявания в детската възраст по искане на лекаря, провеждащ наблюдението в извънболничната помощ.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ

Прием и изготвяне на диагностично-лечебен план

ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.

Вземане на биологичен материал за медико-диагностични изследвания, извън случаите на спешност, се извършва до 48 час след началото на хоспитализацията. Образни изследвания - рентгенологични и ехографски, се извършват до 72 часа от постъпването. Контролни клинико - лабораторни и образни изследвания се извършват до края на болничния престой.

2.1 Лечение на хипофизарен нанизъм и нисък ръст при синдром на Тurner

Полови хормони при Turner

2.2 Лечение на панхипопитуитаризъм

Съответна хормонална субституция - растежен хормон, тиреоидни хормони и гонадотропини/полови стероиди, при необходимост и глюкокортикоиди.

Лечение на ВНХ сол-губеща форма - криза и Адисонова криза

Венозно вливане на солеви разтвори и кортикостероиди, минералкортикоиди.

Лечение на безвкусен диабет

Заместителна терапия с АДХ

Лечение на надбъбречна недостатъчност

Глюкокортикоиди

Минералкортикоиди

Лечение на хипертонични кризи при феохромоцитом

Алфа-блокери

Централни алфа 2 агонисти

Натриев нитропрусид

2.3 Лечение на АХ при първичен алдостеронизъм и други минералокортикоидни хипертонии

Антагонисти на алдостерона

Калий-задържащи диуретици

Лечение на АХ при ендокринни заболявания

Лечение на основното заболяване

АСЕ инхибитори

АТ2 рецепторни антагонисти

Калциеви антагонисти

Диуретици

Бета-блокери

Алфа-блокери

Централни алфа 2 агонисти

Агонисти на имидазолиновите рецептори

2.4 Тумори на хипофиза и надбъбреци

След диагностичното уточняване болните се насочват своевременно за хирургично лечение като при необходимост се започва хормонално лечение. След период от 1 до 3 месеца от операцията, се извършва оценка на състоянието и евентуално се започва хормонозаместващо лечение.

Здравни грижи, съгласно Наредба № 1 от 8.02.2011 г. за професионалните дейности, които медицинските сестри, акушерките, асоциираните медицински специалисти и здравните асистенти могат да извършват по назначение или самостоятелно.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО НА ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТИТЕ, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОН ЗА ЗДРАВЕТО.

ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТИТЕ СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.

Съобразно с клиничната находка, резултатите от лабораторните, инструментални изследвания и цитологичното изследване (когато такова е показано).

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.

Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични/параклинични) и:

Медицински критерии за дехоспитализация:

• диагностично уточняване;

• корекция на жизнените показатели;

• стабилизиране на клиничното състояние;

• определяне на терапевтичното поведение и хигиенно-диетичния режим.

Довършване на лечебния процес и проследяване

В цената на клиничната пътека влизат до три контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.

Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение - изпълнител на болнична помощ.

При диагноза, включена в Наредба № 8 от 2016 г. за профилактичните прегледи и диспансеризацията (Наредба № 8 от 2016 г.), пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредба № 8 от 2016 г.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА - извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА

1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ - в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:

• “История на заболяването”;

• част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;

• епикриза - получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) - подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4

ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)

Хипофизата е един от основните ендокринни органи при човека. Тя произвежда хормони - химични съединения с регулаторна функция - които оказват влияние върху основни функции на организма. Хормоните на хипофизата могат да се разделят на такива, произвеждани от предния дял и такива, произвеждани от задния дял на жлезата.

Аденохипофизни хормони (преден дял на хипофизата):

Соматотропния хормон играе централна роля в растежа на организма, поради което е известен и като растежен хормон. Той е белтък, изграден от 190 аминокиселини и има относителна молекулна маса 21500 далтона. Основното действие на соматотропния хормон в периода на растежа се изразява в удължаване на скелета и увеличаване размера на мускулите. Освен това той стимулира синтеза на белтък във всички клетки, намалява използването на въглехидратите и мастите от тъканите и засилва мобилизирането им за енергийните нужди на организма. Намалената секреция на соматотропен хормон в детска възраст води до изоставане в растежа, а увеличената секреция води до гигантизъм. Увеличеното производство на хормона при възрастни води до развитие на гигантизъм.

Адренокортикотропния хормон е белтък изграден от 39 аминокиселини. Физиологичното му действие се свежда до активиране на синтеза и секрецията на надбъбречните кортикоидни хормони и по-специално на гликокортикоидите и андрогенните. При липса на адренокортикотропен хормон се развива атрофия на слоевете на надбъбречната жлеза.

Пролактинът е белтъчен хормон изграден от 138 аминокиселини. Предизвиква млечна секреция у жената след раждането. При мъжете функцията му не е напълно изяснена.

Фоликулостимулиращия хормон е гликопротеин. Стимулира овогенезата (развитието на яйцеклетката) в яйчниците при жената и сперматогенезата в мъжките тестиси. Под действието му Граафовия фоликул узрява и започва производство на естрогени.

Лутеинизиращия хормон е гликопротеин подтиква разпукването на Граафовия фоликул в яйчника и стимулира тестостероновата секреция в тестисите.

Тиреотропният хормон също е гликопротеин. Блокирането му води до атрофия на щитовидната жлеза и намалена продукция на тиреоидни хормони. Той регулира, от една страна включването на йод в състава на щитовидните хормони, а, от друга - попадането на тироксина в кръвта.

Неврохипофизни хормони (заден дял на хипофизата):

• антидиуретичен хормон - има две основни действия - регулира обратната резорбция на вода в крайните и събирателни бъбречни каналчета и свива кръвоносните съдове. Отделянето му зависи от осмотичното налягане на кръвната плазма и от промени в обема на извънклетъчната среда. Информацията за тези параметри постъпва посредством осморецептори и обемни рецептори. При липса антидиуретичен