КП № 66.1 ЛЕЧЕНИЕ НА МИАСТЕННИ КРИЗИ С ЧОВЕШКИ ИМУНОГЛОБУЛИН И АПАРАТНА ВЕНТИЛАЦИЯ ПРИ ЛИЦА НАД 18 ГОДИНИ

Минимален болничен престой - 10 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

Myasthenia gravis и други увреждания на нервно-мускулния синапс

Не включва: ботулизъм (А05.1)преходна неонатална Myasthenia gravis (Р94.0)

G70.0 Myasthenia gravisАко болестта е предизвикана от лекарствено средство, за неговото идентифициране се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).

G70.1 Токсични увреждания на нервно-мускулния синапсПри необходимост от идентифициране на токсичното вещество се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).

G70.2 Вродена или придобита миастения

G70.8 Други увреждания на нервно-мускулния синапс

Увреждания на нервно-мускулния синапс и мускулите при болести, класифицирани другаде

G73.0* Миастенни синдроми при ендокринни болестиМиастенни синдроми при:

• диабетна амиотрофия (Е10—Е14† с общ четвърти знак .4)

• тиреотоксикоза [хипертиреоидизъм] (Е05.—†)

G73.1* Синдром на Eaton-Lambert (С80†)

G73.2* Други миастенни синдроми при новообразувания (С00—D48†)

G73.3* Миастенни синдроми при болести, класифицирани другаде

Диагнозите, обозначени със (*) от рубриката G73 не могат да се използват като самостоятелни диагнози, а изискват основна диагноза, обозначена със знака (†).

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ

Изключва:

ангиокардиография - 88.50-88.58

ангиография - 88.40-88.68

**87.41 КАТ НА ГРЪДЕН КОШ

КАТ скениране на гръдния кош

електронна субтракция на гръдния кош

фотоелектричен отговор на гръдния кош

томография с използване на компютър, на рентгенови-лъчи и камера на гръдния кош

Компютърна томография на гръден кош

Компютърна томография на гръден кош

Включва: кост

гръдна стена

бял дроб

медиастинум

плевра

Не включва: компютърна томография при спирална ангиография (57350 [1966])

при сканиране на:

• корем (56301-01, 56307-01 [1957])

• и таз (56801-00, 56807-00 [1961])

• мозък (57001, 57007 [1957])

56301-00 Компютърна томография на гръден кош

56307-00 Компютърна томография на гръден кош с интравенозна контрастна материя

Компютърна томография на гръден кош без, след това с венозен контраст

**87.49 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ

рентгеново изследване на:бронхи, БДУбял дроб, БДУдиафрагма, БДУмедиастинум, БДУсърце, БДУтрахея, БДУ

Друга рентгенография на гръден кош

58500-00 Рентгенография на гръден кош

Включва: бронх

диафрагма

сърце

бял дроб

медиастинум

Не включва: такава на:

• ребра (58521-01, 58524-00 [1972])

• гръдна кост (58521-00 [1972])

• гръден вход (58509-00 [1974])

• трахея (58509-00 [1974])

** 90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ

ПКК и биохимия (кръвна захар, урея, креатинин, електролити)

1923 Хематологични изследвания

91910-04 Кръвна картина - поне осем или повече от посочените показатели: хемоглобин, еритроцити, левкоцити, хематокрит, тромбоцити, MCV, MCH, MCHC

1924 Биохимична изследвания

91910-12 Клинично-химични изследвания за глюкоза

91910-13 Клинично-химични изследвания за креатинин

91910-14 Клинично-химични изследвания за урея

91910-41 Клинично-химични изследвания за йонограма

ДИАГНОСТИЧНА ФИЗИКАЛНА ТЕРАПИЯ

**93.08 ЕЛЕКТРОМИОГРАФИЯ

Изключва:

ЕМГ на око - 95.25

такава с полисомнография - 89.17

ЕМГ на уретрален сфинктер - 89.23

Невромускулна електродиагностика

EMГ [електромиография]:

• на ≥ 1 мускул(и)

• използвайки кръгови иглени електроди

Изследване на невромускулна проводимост

11012-00 Електромиография (ЕМГ)

Не включва: мускули на тазово дъно и анален сфинктер (11833-01 [1859])

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

*31.1 ВРЕМЕННА ТРАХЕОСТОМИЯ

трахеостомия за подпомагане на дишането

Трахеостомия

41881-00 Отворена трахеостомия, временна

Трахеостомия БДУ

Включва: отделяне на тироиден истмус

отделяне на подезични мускули

НЕОПЕРАТИВНА ПРОМИВКА НА ХРАНОСМИЛАТЕЛЕН ТРАКТ, ПОЧИСТВАНЕ И ЛОКАЛНА ИНСТИЛАЦИЯ

*96.35 СТОМАШНО ХРАНЕНЕ СЪС СОНДА

96202-07 Ентерално приложение на фармакологичен агент, хранително вещество

ДРУГА МЕХАНИЧНА ВЕНТИЛАЦИЯ

Включва: ендотрахеално респираторно асистиране

интермитираща мандаторна вентилация (IMV)

позитивно крайно експираторно налягане (PEEP)

вентилация с подпомагащо налягане (PSV)

такива през трахеостома

отвикване на интубиран (ендотрахеално) пациент

такава при трахеостомия

Изключва:

същото с маска - 93.90-93.99

същото с назална канюла - 93.90-93.99

същото с назален въздуховод - 93.90-93.99

вентилация с продължително отрицателно налягане (CNP) (железен бял дроб) (кюрас) - 93.99

продължително позитивно налягане в дихателните пътища (CPAP) - 93.90

дишане с интермитиращо позитивно налягане (IPPB) - 93.91

*96.72 ПРОДЪЛЖИТЕЛНА МЕХАНИЧНА ВЕНТИЛАЦИЯ ЗА 96 ИЛИ ПОВЕЧЕ ПОСЛЕДОВАТЕЛНИ ЧАСА

Вентилаторно подпомаганеBi-ниво с позитивно въздушно налягане [BiPAP] [вентилация с освобождаващо налягане] [контрол на налягане на вентилацията] с ендотрахеална тръба или трахеостомия

Продължително позитивно налягане при обдишване [CPAP] с ендотрахеална тръба - трахеостомия

Променлива задължителна вентилация [IMV]

Инвазивна вентилация

Механична вентилация

Налягане с позитивен експираторен край

Вентилация с подпомагащо налягане [PSV]

Синхронна променлива задължителна вентилация [SIMV]

Включва: ендотрахеална:

• интубация

• асистирано дишане

механична вентилация с:

• ендотрахеална тръба (ETT)

• назална

• орална

• трахеостомия

отучване на интубиран (ендотрахеална тръба, трахеостомия) пациент с някакъв метод

Кодирай също когато е направена:

• трахеостомия:

• перкутанна (41880-00 [536])

• постоянна (41881-01 [536])

• временна (41881-00 [536])

Не включва: продължителна вентилация с негативно налягане [CNPV] (92041-00 [568])

дишане с променливо позитивно налягане [IPPB] (виж блок [570])

вентилация с променливо позитивно налягане [IPPV] (виж блок [570])

неинвазивно подпомагане на дишане (виж блок [570])

13882-02 Грижа и поддържане на продължително подпомагане на дишането ≥ 96 часа

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

Включва:подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действиеинтрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действиеинтравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие

*99.15 ПАРЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ

хипералиментация

тотално парентерално хранене

периферно парентерално хранене

Приложение на фармакотерапия

Прилагане на фармакологични агенти със системен ефект

Не включва: прилагане на:

• кръв и кръвни продукти (виж блок [1893])

• фармакологичен агент за:

• анестезия (виж блокове [1333], [1909] и [1910])

• имунизация (виж блокове [1881] до [1884])

• локален ефект (виж Индекс: Инжектиране, по локализация и инжектиране,

по видове, по локализация)

• поведение при ектопична бременност (виж блок [1256])

• поведение при болка (виж блокове [31] до [37] и [60] до [66] и [1552])

• перфузия (виж блок [1886])

• ваксинация (виж блокове [1881] до [1883])

хирургическо прилагане на химиотерапевтични агенти (виж блок[741])

Забележка: Последващият списък с приложения е създаден за употреба с кодовете от блок [1920] Прилагане на фармакотерапия

96199-07 Интравенозно приложение на фармакологичен агент, хранително вещество

Прилагане на фармакологичен агент чрез:

• инфузионен порт

• Port-A-Cath

• резервоар (подкожен)

• устройство за съдов достъп

• венозен катетър

Кодирай също когато е направена:

• поставяне, изваждане или ревизия на устройство за съдов достъп (виж блок [766])

• зареждане на устройство за доставяне на медикаменти (96209 [1920])

Не включва: хирургична катетеризация с прилагане на химиотерапевтичен агент (виж блок [741]

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

Включва: подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действиеинтрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действиеинтравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие

*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД

инжекция на кортизон

96199-03 Интравенозно приложение на фармакологичен агент, стероид

Прилагане на фармакологичен агент чрез:

• инфузионен порт

• Port-A-Cath

• резервоар (подкожен)

• устройство за съдов достъп

• венозен катетър

Кодирай също когато е направена:

• поставяне, изваждане или ревизия на устройство за съдов достъп (виж блок [766])

• зареждане на устройство за доставяне на медикаменти (96209 [1920])

Не включва: хирургична катетеризация с прилагане на химиотерапевтичен агент (виж блок [741])

96197-03 Мускулно приложение на фармакологичен агент, стероид

*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

ИМУНОГЛОБУЛИН

Прилагане на кръв и кръвни продукти

13706-05 Приложение на гама глобулин

Инжектиране или трансфузия на:

• гама глобулин

• имуноглобулин

• Intragam

ЛЕЧЕБНА АФЕРЕЗА ИЛИ ДРУГА ИНЖЕКЦИЯ, ПРИЛАГАНЕ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

* 99.71 ЛЕЧЕБНА ПЛАЗМАФЕРЕЗА

Изключва:

екстракорпорална имуноадсорбция (ECI) - 99.76

Афереза

13750-00 Терапевтична плазмафереза

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени две основни диагностични и две основни терапевтични процедури (*99.29, 13706-05 - лечение с човешки имуноглобулин и *96.72, 13882-02 - апаратна вентилация), посочени в блок Кодове на основни процедури.

Когато се налага използване на кодовете от блок 1923 и 1924 се извършват и кодират кодовете от блоковете, като всички кодове на изследвания от блоковете се считат за една диагностична процедура за завършване и отчитане на тази КП.

За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:

Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.

Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.

Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:

• трите имена и възрастта на пациента;

• датата на изследването;

• вида на изследването;

• получените резултати от изследването и неговото тълкуване;

• подпис на лекаря, извършил изследването.

Фишът се прикрепва към ИЗ.

В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.

 

I. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА

Клиничната пътека включва дейности и услуги от обхвата на медицинската специалност „Нервни болести“, осъществявана най-малко на второ ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт „Нервни болести“.

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура

1. Клиника/отделение по неврология

2. Профилирана клиника/отделение за интензивно лечение или легла за интензивно лечение на неврологични заболявания към общоневрологична клиника/отделение от ІІ ниво

или

ОАИЛ/КАИЛ

3. Клинична лаборатория ІІ ниво *

4. ЕМГ кабинет (апарат)

*- В случаите, когато ЛЗБП не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория или с клинична лаборатория - структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по нервни болести.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура

1. Образна диагностика - рентгенов апарат за скопия и графия

2. Образна диагностика - КТ или МРТ

3. Лаборатория (отделение) по клинична патология

4. Микробиологична лаборатория, на територията на областта

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.

Блок 1. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст над 18 години:

• лекар със специалност по нервни болести - за структури ІІ ниво на компетентност двама лекари с придобита специалност, съгласно медицински стандарт „Нервни болести”;

• лекар със специалност по анестезиология и интензивно лечение

или

лекар с призната специалност по нервни болести и над 3-годишен стаж по интензивно лечение, когато към клиниката или отделението са обособени легла за интензивно лечение на неврологични заболявания.

4. ДОПЪЛНИТЕЛНИ ИЗИСКВАНИЯ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА:

4.1. За ЕМГ: лекар със специалност по нервни болести/детска неврология, с допълнителна квалификация за извършване на електромиография, удостоверена чрез сертификат (съгласно медицински стандарт „Нервни болести”).

4.2. Лекар със специалност по УНГ болести - по договор.

4.3. Вирусологична лаборатория - допуска се осигуряване на дейността чрез договор с друго ЛЗ.

IІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ

Спешна диагностика и интезивно лечение, в т. ч. лечение с човешки имуноглобулин и апаратна вентилация на:

• тежка форма на генерализирана миастения;

• миастения с изразени булбарни нарушения;

• заплашваща миастенна криза;

• заплашваща холинергична (смесена) криза;

• миастения с дихателни нарушения;

• миастенни кризи при: миастения гравис, миастенен синдром на Lambert - Eaton (паранеопластичен при злокачествени заболявания и автоимунен), лекарствено-индуциран миастенен синдром, миастенен синдром при интоксикации с фосфорорганични съединения, миастенен синдром при ухапвания от скорпиони, змии, отровни риби и др., миастенен синдром при ботулизъм, неонатална миастения, конгенитална миастения;

• други миастенни синдром.

Дейностите и услугите по тази КП се осъществяват незабавно или се планират за изпълнение в зависимост от развитието, тежестта и остротата на съответното заболяване и определения диагностично-лечебен план.

Формата и тежестта на миастения гравис се определят съгласно международно приетата класификация на K. Osserman и G. Genkins (1971)

I. Очна миастения - болнично лечение може да се осъществи в неврологична клиника/отделение в болници, отговарящи на условията по НРД и КП.

IІ. А. Лека генерализирана миастения - бавна прогресия, без кризи, отговаря на терапията - болнично лечение може да се осъществи в неврологична клиника/отделение в болници, отговарящи на условията по НРД и КП.

IІ. Б. Умерено тежка генерализирана миастения - изразени булбарни прояви, слабост и в скелетните мускули, но без кризи, недостатъчен ефект от терапията - болнично лечение може да се осъществи в неврологична клиника/отделение в болници, отговарящи на условията по НРД и КП, но където има и интензивно отделение.

IІІ. Остра фулминантна миастения - бърза прогресия, изразени миастенни прояви с респираторни кризи, лош ефект от терапията, обикновено се открива тимом - болнично лечение може да се осъществи в интензивно отделение в болници, отговарящи на условията по НРД и КП.

IV. Късна тежка генерализирана миастения - прогресия от клас І към клас ІІ за 2 години, изразени булбарни прояви и кризи - болнично лечение може да се осъществи в интензивно отделение в болници, отговарящи на условията по НРД и КП.

В хода на диагностичния и лечебния процес пациентът може да премине от една степен на тежест на миастенните нарушения в друга и съответно на това се променя вида на лечебното отделение (общо неврологично, интензивно, хирургично за тимектомия) и времето на болничния престой.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.

ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.

Незабавен прием и изготвяне на диагностично-лечебен план.

Биологичен материал за медико-диагностични изследвания (ПКК и електролити) се взема до 6-тия час от началото на хоспитализацията. Образни и инструментални изследвания се извършват до третия ден от началото на хоспитализацията, ако не са извършени в амбулаторни условия.

ЛЕЧЕНИЕ ПРИ МИАСТЕННИ КРИЗИ

В хода на миастения гравис при 15-30% от болните настъпва влошаване, което може да бъде провокирано от интеркурентна инфекция, стрес, неадекватни промени в лечението (рязко намаляване или спиране, включване на аминогликозиди или други блокатори на нервно-мускулния синапс), операции, бременност, раждане или от самия ход на заболяването. Развива се миастенна криза, характеризираща се генерализирана мускулна слабост, изразена булбарна симптоматика и патологична изтощаемост на респираторната мускулатура. Развитието на дихателна недостатъчност е основна проява на миастенната криза и налага хоспитализация в интензивно неврологично отделение или ОАИЛ за провеждане на дихателна реанимация.

Неконтролирано покачване на дозата на ацетилхолинестеразните инхибитори при пациенти със задълбочаване на миастенната симптоматика може да доведе до холинергична (наричана от някои автори смесена) криза, с прибавяне на М-холинергични ефекти - повишена бронхиална секреция и слюноотделяне, брадикардия и хипотензия, колики, диария, мускулни фасцикулации. Такива пациенти също са индицирани за настаняване в отделение с възможност за интензивно лечение и реанимация.

Клинични критерии за заплашваща миастенна криза и хоспитализация в отделение за дихателна реанимация:

• дисфония;

• чести паузи при говорене и дъвчене;

• невъзможност за гълтане на вода;

• тахикардия;

• тахипнея (честота над 25/min);

• невъзможност за добро откашляне;

• участие на спомагателната мускулатура при дишане;

• обща, предимно проксимална слабост;

• фебрилитет;

• витален капацитет по-малко от 20 ml/kg.

Терапевтичното поведение по отношение на дихателната функция включва следните елементи:

• Ендотрахеална интубация с внимание за аспирационни усложнения.

• ИБВ с/без прилагане на PEEP.

• Мониториране на дихателната функция.

• След преценка на тежестта на кризата - провеждане на трахеостомия за осъществяване на по-добър тоалет на трахеобронхиалното дърво и комфорт за пациента, и провеждане на продължителна ИБВ.

• Регулярна аспирация на бронхиалните секрети на 1-4 часа, при необходимост - бронхоскопско почистване на бронхиалното дърво.

• Физиотерапия - перкуторен, вибрационен и постурален масаж, инхалации.

• По възможност ранна мобилизация на болните до седнало и право положение, което профилактира развитие на дихателни и тромбоемболични усложнения.

МЕДИКАМЕНТОЗНО ЛЕЧЕНИЕ ПРИ МИАСТЕННИ КРИЗИ

Антихолинестеразна терапия

Обикновено тя е неадекватна (недостатъчна, недостатъчно ефективна или предозирана с влошаването на болния), а от друга страна увеличава бронхиалната секреция. Поради това може да бъде преустановена поне за 24 часа при болните на ИБВ. След това, на фона на ИБВ се назначава умерена доза - 60 mg Pyridostigmine bromide на 6 часа през назогастрална сонда. Рядко се използва парентерален медикамент, i.m или s.c в доза 1/30 от ентералната. При холинергични и смесени кризи временното преустановяване на антихолинестеразната терапия е задължително.

Кортикостероиди

При болни поставени на ИБВ и трахеостомирани, за получаване на сравнително бърз ефект, може да се започне лечение с високи дози кортикостероиди без особен риск от влошаване на миастенията. Може да се премине на алтернантна схема след стабилизиране на състоянието и отвикване от респиратора.

Съпътстващо лечение:

Гастропротектор.

Протонни инхибитори.

KCl 15% amp бавно i.v. на перфузор или в банки, според стойностите на серумния K+.

Интравенозен човешки имуноглобулин

За по-бърз ефект в началото на миастенната криза или на фона на бавно настъпващ или липсващ ефект от провежданата имуносупресивна терапия.

Дозировка: 400 mg/kg/d в пет последователни дни на бавна интравенозна инфузия 4.5g/h.

При суспектни пациенти за дефицит на IgA да се изследват серумни имуноглобулини поради риск от анафилактична реакция.

Терапевтична плазмафереза

За постигане на бърз ефект, при съобразяване на всички съпътстващи рискове и странични ефекти.

Доза: 3-6 обмена за една - две седмици.

Симптоматично лечение при миастенните кризи

Антибиотици: за профилактика и лечение на съпътстващи инфекции (пневмония, уроинфекции, сепсис и др.)

Предпочитана група - цефалоспорини от втора, трета и четвърта генерация.

Гастропротектори.

Корекция на електролитен дисбаланс и хипопротеинемия.

Нискомолекулярни хепарини или антиагрегантни дози на субкутанен Heparin при по-дълго имобилизирани болни.

Хранене и интензивни грижи

Важен елемент от грижите за пациентите с миастенни кризи е осигуряване на достатъчно калории (около 30 cal/kg/d) и състав (с високо съдържание на протеини) хранене. Основен метод на хранене е ентерален през назо-гастрална сонда, допълнена от парентерални инфузии на хранителни субстанции, проследява се ЦВН. Профилактират се флеботромбози, ателектази, бронхопневмонии.

Здравни грижи, съгласно Наредба № 1 от 8.02.2011 г. за професионалните дейности, които медицинските сестри, акушерките, асоциираните медицински специалисти и здравните асистенти могат да извършват по назначение или самостоятелно.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.

ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.

Базира се на анамнестичните данни, соматичния и неврологичния статус, направените неврофизиологични, образни и имунологични изследвания, клиничния ход на заболяването.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.

Диагностични, лечебни и рехабилитационни дейности и услуги при дехоспитализацията:

• Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични и/или медико-диагностични) и:

• компенсиране на миастенната криза;

• преминаване на перорална терапия с антихолинестеразни средства и поддържащи дози имуносупресивна терапия;

• възстановяване на спонтанното дишане.

Довършване на лечебния процес и проследяване

В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.

Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение - изпълнител на болнична помощ.

При диагноза, включена в Наредба № 8 от 2016 г. за профилактичните прегледи и диспансеризацията (Наредба № 8 от 2016 г.), пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредба № 8 от 2016 г.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА - извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

IІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА

1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на „Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури“ (бл. МЗ - НЗОК № 7).

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ - в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:

• “История на заболяването”;

• част ІІІ на „Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури“ (бл. МЗ - НЗОК № 7);

• епикриза - получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ - подписва се от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПВА КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ПРОТОКОЛ

ЗА ПРОВЕЖДАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ С ЧОВЕШКИ ИМУНОГЛУБУЛИН ПРИ ПАЦИЕНТИ С МИАСТЕННИ КРИЗИ

Име:…………………………………………………………………………………………..........................

ЕГН 

ИЗ №: 

НЕОБХОДИМИ ИЗСЛЕДВАНИЯ ПРЕДИ ПРОВЕЖДАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО Да Не

Пълна кръвна картина

Креатинин

Кръвна захар

Трансаминази

Общ белтък

Серумни електролити

Серумни имуноглобулини

ПОКАЗАНИЯ

За по-бърз ефект в началото на миастенната криза или на фона на бавно настъпващ или липсващ ефект от провежданата имуносупресивна терапия.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Алергии към имуноглобулини

Селективен ИгА-недоимък

ВЪЗМОЖНИ СТРАНИЧНИ ЕФЕКТИ СЛЕД ТЕРАПИЯ С ЧОВЕШКИ ИМУНОГЛОБУЛИН

Главоболие, миалгия

Температура

Асептични менингити

Анафилаксия.

Артериална хипертония, хипергликемия

Потискане на бъбречната дейност

Мозъчна исхемия

Мигрена

НАЧИН НА ПРОВЕЖДАНЕ НА ИНТРАВЕНОЗНАТА ИНФУЗИЯ

Човешкия имуноглобулин се прилага в доза от 400мг/кг/дневно в продължение на 5 последователни дни. Инфузията се провежда много бавно - 4.5 гр. за 1 час.

НЗОК осигурява лечението на пациенти по алгоритъма на клиничната пътека с посочения медикамент и заплаща приложението му в рамките на договорената цена на клиничната пътека.

При пациенти с ИгА недоимък са много вероятни тежките анафилактични реакции. При суспектни пациенти е необходимо предварително определяне на серумния ИгА.

При пациенти с компенсирана бъбречна недостатъчност се препоръчва редукция както на денонощната доза имуноглобулин, така и на скоростта на инфузия на препарата. По този начин може да се избегне възникването на остра бъбречна недостатъчност.

Имуноглобулините водят до покачване на вискозитета и до повишен плазмен обем. Това може да доведе при пациенти със сърдечна недостатъчност до декомпенсация, или може да провокира развитие на мозъчна исхемия. Затова при болни с риск за съдови инциденти и при такива с криоглобулинемия е целесъобразно проследяване на хематокрита за настъпване на хемоконцентрация преди провеждане на терапията.

Фишът за лечение с човешки имуноглобулин става неразделна част от ИЗ на пациента.

Флаконите, употребени при лечението, се съхраняват в клиниката или в отделението 1 година, и подлежат на контрол при провеждане на ОДИТ от страна на НЗОК.

Върху флакона се записва името на пациента и № на ИЗ, а в ИЗ серийният номер на флакона (ите).

Копие от фиша се представя в РЗОК заедно с отчетните документи.

ФИШ