КП № 109 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ТОКСИЧНА ЕПИДЕРМАЛНА НЕКРОЛИЗА (БОЛЕСТ НА ЛАЙЕЛ)

Минимален болничен престой:

болест на Лайел - 10 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

Еrythema multiforme

L51.2 Токсична епидермална некролиза [Lyell]

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ

Изключва:

ангиокардиография - 88.50-88.58

ангиография - 88.40-88.68

**87.44 РУТИННО ГРЪДНО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ, ТАКА ОПИСАНО

рентгеново изследване на гръден кош БДУ

Друга рентгенография на гръден кош

58500-00 Рентгенография на гръден кош

Включва: бронх

диафрагма

сърце

бял дроб

медиастинум

Не включва: такава на:

• ребра (58521-01, 58524-00 [1972])

• гръдна кост (58521-00 [1972])

• гръден вход (58509-00 [1974])

• трахея (58509-00 [1974])

ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ СЪРДЕЧНИ И СЪДОВИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

Изключва:

ЕКГ на плод - 75.32

**89.52 ЕЛЕКТРОКАРДИОГРАМА

ЕКГ БДУ

ЕКГ (с 12 и повече отвеждания)

Друга електрокардиография [ЕКГ]

11700-00 Друга електрокардиография [EКГ]

Не включва: тези включващи по-малко от 12 отвеждания - пропусни кода

ЦИРКУЛАТОРНО МОНИТОРИРАНЕ

Изключва:

електрокардиографско мониториране при операция - не кодирай!

**89.65 ИЗМЕРВАНЕ НА АРТЕРИАЛНИ КРЪВНИ ГАЗОВЕ

Изключва:

непрекъснато интраартериално кръвно-газово мониториране - 89.60

Диагностични тестове, измервания или изследвания, кръв и кръвотворни органи

13842-01 Измерване на артериални кръвни газове

**89.66 ИЗМЕРВАНЕ НА ГАЗОВЕ НА СМЕСЕНА ВЕНОЗНА КРЪВ

КГА

Друго измерване на дихателна функция

13311-00 Измерване на газове на смесена венозна кръв

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ УХО, НОС, ГЪРЛО И ЛАРИНКС

**90.31 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ УХО, НОС, ГЪРЛО И ЛАРИНКС -БАКТЕРИАЛНА НАМАЗКА

91929-00 Микроскопско изследване на проба от ухо, нос, гърло и ларинкс за бактериална намазка

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ

**90.53 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ - КУЛТУРА И ЧУВСТВИТЕЛНОСТ

Други диагностични тестове, измервания или изследвания

91937-02 Микроскопско изследване на кръв за култура и чувствителност

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ

Включва задължително следните изследвания:

Биохимични - трансаминази, сер. билирубин, общ белтък;урея, креатинин

Хематологични -ПКК, левкоцити диф. броене, РУЕ;

хемокоагулационни изследвания - протробминово време, тромбоцити, фибриноген

Диагностични тестове, измервания или изследвания, кръв и кръвотворни органи

91910-04 Кръвна картина - поне осем или повече от посочените показатели: хемоглобин, еритроцити, левкоцити, хематокрит, тромбоцити, MCV, MCH, MCHC

91910-05 Диференциално броене на левкоцити - визуално микроскопско или автоматично апаратно изследване

91910-07 Скорост на утаяване на еритроцитите

91910-13 Клинично-химични изследвания за креатинин

91910-14 Клинично-химични изследвания за урея

91910-15 Клинично-химични изследвания за общ билирубин

91910-17 Клинично-химични изследвания за общ белтък

91910-26 Клинично-химични изследвания за AСАТ

91910-27 Клинично-химични изследвания за АЛАТ

91910-29 Клинично-химични изследвания за ГГТ

91910-09 Изследване на протромбиново време

91913-01 Изследване на тромбоцити

91910-11 Изследване на фибриноген

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ КОЖА И ДРУГА ПОКРИВНА ТЪКАН

**91.61 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ КОЖА И ДРУГА ПОКРИВНА ТЪКАН - БАКТЕРИАЛНА НАМАЗКА

Други диагностични тестове, измервания или изследвания

91935-00 Микроскопско изследване на проба от кожа и друга покривна тъкан за бактериална намазка

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ЕКСЦИЗИЯ ИЛИ ДЕСТРУКЦИЯ НА ЛЕЗИЯ ИЛИ ТЪКАН НА КОЖА И ПОДКОЖНА ТЪКАН

*86.22 ЕКСЦИЗИОННО ПОЧИСТВАНЕ (ДЕБРИДМЕН) НА РАНА, ИНФЕКЦИЯ ИЛИ ИЗГАРЯНЕ

отстраняване чрез изрязване на:

девитализирана тъкан

некроза

круста

Изключва:

дебридмен на:

коремна стена (рана) - 54.3

кост - 77.60-77.69

мускул - 83.45

на длан - 82.36

нокът (легло) (гънка) - 86.27

дебридмен без изрязване на рана, инфекция или изгаряне - 86.28

място на отворена фрактура - 79.60-79.69

трансплантат на краче или ламбо - 86.75

Друг дебридман на кожа и подкожна тъкан

90665-00 Ексцизионен дебридман на кожа и подкожна тъкан

Ексцизионен дебридман на кожа и подкожна тъкан за:

• инфекция

• исхемична, некротична или гангренозна тъкан

• язва

• рана

Включва: инцидентна ексцизионна некректомия на меки тъкани

Не включва: ексцизионен дебридман на:

• място на отворена фрактура (90580-00 [1566])

• меки тъкани (30023 [1566])

ДРУГА ИМОБИЛИЗАЦИЯ, КОМПРЕСИЯ И ГРИЖА ЗА РАНА

Изключва:

измиване на рана - 96.58-96.59

*93.57 ПРИЛАГАНЕ НА ДРУГА ПРЕВРЪЗКА НА РАНА

Превръзка на друга рана

30055-00 Превръзка на рана

Смяна на превръзка

Подмяна тампонада на рана или дрен

Включва: отстраняване на конци

Не включва: повторно въвеждане на дренажна тръба при абсцес на мека тъкан (30225-00 [1554])

такава при изгаряне (30010-00, 30014-00 [1600])

ТРАНСФУЗИЯ НА КРЪВ И КРЪВНИ КОМПОНЕНТИ

*99.07 ТРАНФУЗИЯ НА ДРУГ СЕРУМ

трансфузия на плазма

Изключва:

инжекция (трансфузия) на:

гамавенин - 99.16

гама-глобулин - 99.14

Прилагане на кръв и кръвни продукти

92062-00 Приложение на друг серум

Трансфузия на плазма

Трансфузия на албумин

*99.08 ТРАНСФУЗИЯ НА КРЪВОЗАМЕСТИТЕЛ

трансфузия на декстран

92063-00 Приложение на кръвен експандер

Разреждане на кръвта

Трансфузия на:

• кръвозаместители

• Dextran

• Rheomacrodex

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

Включва:

подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие

интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие

интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие

*99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК

Изключва:

инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони - 00.14

Приложение на фармакотерапия

96199-02 Интравенозно приложение на фармакологичен агент, противоинфекциозен агент

*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД

инжекция на кортизон

96199-03 Интравенозно приложение на фармакологичен агент, стероид

96197-03 Мускулно приложение на фармакологичен агент, стероид

*99.24 ИНЖЕКЦИЯ НА ДРУГ ХОРМОН

Адреналин

96200-09 Подкожно приложение на фармакологичен агент, друг и неспецифичен фармакологичен агент

*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО, ВКЛЮЧИТЕЛНО ИМУНОСТИМУЛАТОР

96199-09 Интравенозно приложение на фармакологичен агент, друг и неспецифичен фармакологичен агент

96197-09 Мускулно приложение на фармакологичен агент, друг и неспецифичен фармакологичен агент

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени четири основни диагностични и пет основни терапевтични процедури, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ.

За всички клинични пътеки, в чийто алгоритъм са включени образни изследвания (рентгенографии, КТ/МРТ и др.), да се има предвид следното:

Всички медико-диагностични изследвания се обективизират само с оригинални документи, които задължително се прикрепват към ИЗ. Рентгеновите филми или друг носител при образни изследвания се прикрепват към ИЗ.

Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.

Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:

• трите имена и възрастта на пациента;

• датата на изследването;

• вида на изследването;

• получените резултати от изследването и неговото тълкуване;

• подпис на лекаря, извършил изследването.

Фишът се прикрепва към ИЗ.

В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА

Клиничната пътека включва дейности и услуги от обхвата на медицинската специалност "Токсикология", осъществявана на трето ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт "Клинична токсикология", от обхвата на медицинската специалност "Анестезиология и интензивно лечение", съгласно медицински стандарт "Анестезия и интензивно лечение".

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура

1. Клиника/отделение по токсикология

или

ОАИЛ/КАИЛ

2. Клинична лаборатория III ниво с 24 часов режим на работа *

3. Образна диагностика - рентгенов апарат за скопия и графия

4. ЕКГ - апарат

5. Структура за диализно лечение - съгласно изискванията на медицински стандарт “Клинична токсикология”

6. Клиника/отделение по пластично възстановителна и естетична хирургия (клинитронови легла) - съгласно изискванията на медицински стандарт “Клинична токсикология”

В случаите, когато ЛЗБП не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, по договор със самостоятелна медико-диагностична лаборатория или с клинична лаборатория - структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по клинична токсикология.

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ

ЛЗ изпълнител на болнична помощ може да осигури дейността на съответното структурно звено чрез договор с друго лечебно заведение, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и имащо договор с НЗОК.

Задължително звено/медицинска апаратура

1. Микробиологична лаборатория - на територията на областта

2. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.

Блок 1. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст над 18 години:

• лекар със специалност по клинична токсикология

или

минимум шестима лекари със специалност по анестезиология и интензивно лечение;

• лекар със специалност по клинична лаборатория;

• лекар със специалност по образна диагностика;

Блок 2. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:

• лекар със специалност по клинична токсикология

или

минимум шестима лекари със специалност по анестезиология и интензивно лечение;

• лекар със специалност по клинична лаборатория;

• лекар със специалност по образна диагностика.

При липса на токсиколог на територията на ЛЗБП задължително следва да се осигури консултация с посоченият специалист.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ

1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.

Незабавен прием и изготвяне на диагностично-лечебен план.

1. Диагностика и лечение на пациенти с токсична епидермална некролиза при:

1.1. тежко увредено общо състояние;

1.2. еритемобулозни кожни лезии;

1.3. некротично - промени по лигавиците (уста, нос, полови органи);

1.4. нарушена хемодинамика, висок фебрилитет, сепсис.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.

ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.

При липса на токсиколог на територията на ЛЗБП задължително следва да се осигури консултация с посоченият специалист.

БОЛЕСТ НА ЛАЙЕЛ:

ДИАГНОСТИЧЕН АЛГОРИТЪМ

1. Анамнеза.

2. Преглед.

3. ЕКГ.

4. Рентгенография на бял дроб.

5. Консултация с лекар-специалист по УНГ.

6. Консултация с офталмолог.

7. Изследване на кръв.

8. Микробиологично изследване на булозите и афтозните промени - по преценка.

9. Хемокултура - по преценка.

10. Урокултура - по преценка

11. Гърлен секрет - по преценка

ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ

1.Обработка на кожа и лигавици с антисептични иантибактериални средства. Ползване на клинитроново легло (в Клиника по пластичнo-възстановителна хирургия) по преценка.

2. Антибиотично лечение.

3. Инфузионна терапия.

4. Кортикостероиди по схема.

5. Инфузия на плазма, имуностимулатори при необходимост.

6. Н1 и Н2 блокери.

7. Противошоково лечение - по преценка

8. Симптоматично лечение.

9. Парентерално хранене - по преценка

Контролни изследвания на отклоненията в жизнените параметри и биологични показатели задължително се извършват в рамките на болничния престой, преди дехоспитализацията на пациента.

Здравни грижи, съгласно Наредба № 1 от 8.02.2011 г. за професионалните дейности, които медицинските сестри, акушерките, асоциираните медицински специалисти и здравните асистенти могат да извършват по назначение или самостоятелно.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.

ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.

Основава се на типичната клинична картина, параклинични показатели, тяхната динамика и повлияване от провежданото лечение и изключване на алтернативни диагнози.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.

Медицински критерии за дехоспитализация: медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилно общо състояние (клинични/параклинични) и:

1.Клинически здрав - оздравяване на кожните и лигавичните промени;

2. Овладяване на сепсиса.

Довършване на лечебния процес и проследяване

В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.

Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение - изпълнител на болнична помощ.

При диагноза, включена в Наредба № 8 от 2016 г. за профилактичните прегледи и диспансеризацията (Наредба № 8 от 2016 г.), пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредба № 8 от 2016 г.

В случай, че в хода на диагностично-лечебния процес се установи злокачествено заболяване пациентът се насочва задължително към клинична онкологична или клинична хематологична комисия.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА - извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА

1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в „Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури“ (бл. МЗ - НЗОК № 7).

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ - в “История на заболяването”.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:

• “История на заболяването”;

• част ІІІ на „Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури“ (бл. МЗ - НЗОК № 7).

• епикриза - получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) - подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4

ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)

Болестта на Лайел е крайно тежко токсоалергично състояние. Като провокиращ фактор могат да бъдат лекарства с различна характеристика: сулфонамиди, обезболяващи лекарства от групата на нестероидните противовъзпалителни средства, антибиотици от пеницилиновата група, противогърчови средства - фенобарбитал, степени (тегретол) и др. Значение има и отслабената имунна защита, състояния след прекарана вирусна инфекция или носителство при децата на някои бактерии (стафилококи).

Заболяването протича с висока температура, поява на ерозии в устната кухина, по конюнктивата на очите, лигавицата на половите органи. Особено тежки са кожните промени, които са изявени с обриви, преминаващи бързо в мехури и свличане на повърхностния, а понякога и по - дълбоки слоеве на кожата. Почти винаги е налице нарушение на хемоциркулацията и т.нар. отравяне на кръвта от голямата кожна повърхност, обект на инфектиране.

Лечението задължително се провежда при стационарни условия в специализирано и компетентно за това заведение.

В лечението се включва задължително обработка на засегнатите кожа и лигавици, специални превръзки, вливане на белтъчни продукти поради големите загуби от кожните були, антибиотик под покритието на кортикостероиди и антихистамини, кръвни продукти, лечение с очни мази и капки, противошокови коктейли. Специален хигиенно-диетичен режим. Оздравяването е бавно, на местата на засегнатата кожа остават пигментации за около 2-4 месеца. Понякога се уврежда и черния дроб, бъбреците и сърцето.

Заболяването не винаги има благоприятен изход, въпреки лечението.